Was ist das TTP-Syndrom?

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Was ist das TTP-Syndrom?
Was ist das TTP-Syndrom?
Anonim

Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine Bluterkrankung, bei der sich Blutplättchenklumpen in kleinen Blutgefäßen bilden. Dies führt zu einer niedrigen Blutplättchenzahl (Thrombozytopenie).

Ist TTP lebensbedrohlich?

TTP ist eine seltene Erkrankung. Es kann tödlich sein oder bleibende Schäden verursachen, wie Hirnschäden oder einen Schlaganfall, wenn es nicht sofort behandelt wird. TTP tritt normalerweise plötzlich auf und dauert Tage oder Wochen, kann aber Monate andauern.

Wie lange kann man mit TTP leben?

Der auffälligste Beweis für die Auswirkungen von Morbiditäten nach Genesung von TTP ist die verringerte Überlebenszeit. Von den 77 Patienten, die ihre erste TTP-Episode (1995–2017) überlebten, starben 16 (21 %) in der Folge, alle vor ihrem erwarteten Todes alter (mediane Differenz 22 Jahre; Bereich 4-55 Jahre).

Was verursacht die TTP-Bluterkrankung?

Ein Mangel an Aktivität des ADAMTS13-Enzyms (eine Art von Protein im Blut) verursacht thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP). Das Gen ADAMTS13 steuert das Enzym, das an der Blutgerinnung beteiligt ist. Eine unzureichende Enzymaktivität führt zu einer überaktiven Blutgerinnung.

Wie erh alten Sie erworbene TTP?

Erworbene TTP wird verursacht, wenn der Körper einer Person fälschlicherweise Antikörper bildet, die die Aktivität des Enzyms ADAMTS13 blockieren. Das ADAMTS13-Enzym hilft normalerweise, die Aktivität bestimmter Blutgerinnungsfaktoren zu kontrollieren. Die Behandlung umfasst einen Plasmaaustausch und kann in einigen Fällen auch eine Kortikosteroidtherapie oder Rituximab umfassen.

Was ist TTP?

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