Welche paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie?

Welche paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie?
Welche paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie?
Anonim

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene erworbene, lebensbedrohliche Erkrankung des Blutes. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch die Zerstörung roter Blutkörperchen (hämolytische Anämie), Blutgerinnsel (Thrombose) und eine Beeinträchtigung der Knochenmarkfunktion (nicht genügend Produktion der drei Blutkomponenten).

Was verursacht Hämoglobinurie?

Hämoglobinurie ist eine Erkrankung, bei der das Sauerstofftransportprotein Hämoglobin in abnorm hohen Konzentrationen im Urin gefunden wird. Der Zustand wird durch exzessive intravaskuläre Hämolyse verursacht, bei der eine große Anzahl roter Blutkörperchen (RBCs) zerstört wird, wodurch freies Hämoglobin in das Plasma freigesetzt wird.

Was bedeutet PNH?

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene Erkrankung, die dazu führt, dass rote Blutkörperchen früher abgebaut werden, als sie sollten. Diese frühe Zerstörung kann zu Symptomen und Komplikationen führen, die von minimalen, wie Verfärbung des Urins, bis hin zu schweren, wie Leukämie und Schlaganfall, reichen.

Warum verursacht PNH frühmorgendliche Hämaturie?

Anzeichen und Symptome

Das klassische Anzeichen von PNH ist eine rote Verfärbung des Urins aufgrund des Vorhandenseins von Hämoglobin und Hämosiderin aus dem Abbau roter Blutkörperchen. Da der Urin morgens konzentrierter ist, ist die Farbe zu diesem Zeitpunkt am ausgeprägtesten.

Warum tritt PNH nachts auf?

Erhöhte Hämolyse in der Nacht kann auf Veränderungen im Gleichgewicht des Inhibitor-Hämolysin-Systems zurückzuführen sein, zusätzlich zu der Wirkung auf den pH-Wert, die durch die Retention von CO hervorgerufen werden kann 2 im Schlaf. Hämolytische Krisen sind manchmal auf das vorübergehende Auftreten einer Autoimmunreaktion zurückzuführen.

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) | Hämolytische Anämie | Ergänzender alternativer Weg

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